Tratamentul hipertensiunii pulmonare

         Acești termeni sunt frecvent aplicați în managementul medical. Cu toate acestea, ar trebui să considerați aceste medicamente ca fiind doar o parte a unui plan de tratament general destinat îmbunătățirii calității vieții dumneavoastră. Se pune un accent tot mai mare pe rolul crucial al exercițiilor fizice în managementul HP. Acest lucru este probabil să implice creșterea treptată a nivelurilor de exerciții fizice pe o perioadă de timp. De asemenea, devine tot mai obișnuit ca pacienții cu HTP să se înscrie la sesiuni locale de reabilitare pulmonară. Oricum, sfaturi de specialitate privind exercițiile fizice sigure și eficiente, adaptate situației dumneavoastră, sunt disponibile de la centrul dumneavoastră de specialitate HTP.

​

Măsuri generale

​

1. Activitatea fizică și reabilitarea supravegheată

Studiile au arătat impactul benefic al antrenamentului fizic asupra capacității de efort. (6MWD) și calității vieții.

​

2. Anticoagularea

Există numeroase motive pentru a considera anticoagularea pacienților cu HTAP. Probele histopatologice din plămânii pacienților cu HTAP au arătat tromboză în situ la nivelul vaselor pulmonare. Pacienții cu boli cardiace congenitale sau anevirsme de artere pulmonare pot dezvolta tromboză la nivelul arterelor pulmonare centrale. La pacienții cu HTAP au fost raportate anomaliile sistemului de coagulare și fibrinolitic care sugerează un status pro-coagulant.

Deoarece anticoagularea este asociată cu un risc crescut de sângerare și în absența unor date robuste, nu s-a făcut nicio recomandare generală pentru sau împotriva utilizării anticoagulantelor la pacienții cu HTAP; prin urmare, este necesară o luare a deciziei individuală.

​

3. Diureticele

Insuficiența cardiacă dreaptă este asociată cu retenția de lichide la nivel sistemic, reducerea fluxului sanguin renal și activarea sistemului renină-angiotensină-aldosteron. Creșterea presiunii de umplere la nivelul cordului drept este transmisă la venele renale, crescând presiunea hidrostatică interstițială și tubulară în interiorul rinichiului, ceea ce duce la scăderea ratei de filtrare glomerulară și a aportului de oxigen.

Evitarea retenției de lichide este unul dintre obiectivele cheie în gestionarea pacienților cu HP. După ce acești pacienți dezvoltă semne de insuficiență cardiacă dreaptă și edeme, se recomandă restricționarea aportului de lichide și utilizarea diureticelor. Cele trei clase principale de diuretice - diureticele de ansă, tiazidele și antagoniștii receptorilor mineralocorticoizi - sunt utilizate ca monoterapie sau în combinație, așa cum este determinat de nevoile clinice ale pacientului și funcția renală.

O colaborare strânsă între pacienți, centrele de HTP, în special asistentele și medicii joacă un rol vital. Funcția renală și electroliții serici ar trebui monitorizați în mod regulat, iardepleția volemică trebuie evitată deoarece poate provoca o scădere suplimentară a debitului cardiac și a presiunii arteriale sistemice. Medicii ar trebui să aibă în vedere faptul că retenția de lichide și edemul nu înseamnă neapărat insuficiență cardiacă din partea dreaptă, ci pot fi și un efect secundar al terapiei pentru HTAP.

​

4. Oxigenul

Majoritatea pacienților cu HTAP, cu excepția celor cu boli cardiace congenitale și șunturi pulmonare-sistemice, au grade minore de hipoxemie arterială în repaus, cu excepția cazului în care au un foramen oval patent.

Majoritatea pacienților cu HTAP, cu excepția celor cu boli cardiace congenitale și șunturi pulmonare-sistemice, au grade minore de hipoxemie arterială în repaus, cu excepția cazului în care au un foramen oval patent.

În cazul desaturării în timpul somnului, ar trebui să se ia în considerare terapia cu oxigen pe timpul nopții.

​

5. Medicația cardiovasculară

Nu există date din studii clinice privind utilitatea și siguranța medicamentelor care sunt eficiente în hipertensiunea arterială sistemică sau insuficiența cardiacă stângă, cum ar fi inhibitorii enzimei de conversie a angiotensinei, blocanții receptorilor de angiotensină (BRA), inhibitorii receptorilor de angiotensinăneprilisina (ARNI), inhibitorii cotransportorului de sodiuglucoză-2 (SGLT-2), beta-blocantele sau ivabradina la pacienții cu HTAP. În acest grup de pacienți, aceste medicamente pot duce la scăderi periculoase ale tensiunii arteriale, frecvenței cardiace sau ambelor. De asemenea, eficacitatea digoxinei/digitoxinei nu a fost documentată în HTAP, cu toate acestea, aceste medicamente pot fi administrate pentru a încetini alura ventriculară la pacienții cu HTAP care dezvoltă tahiaritmii atriale.

​

6. Anemia și statusul fierului

Deficitul de fier este frecvent la pacienții cu HTAP și este definit prin ferritina serică <100 µg/L sau feritina serică între 100-299 µg/L și o saturare a transferinei <20%. Mecanismele patologice subiacente sunt complexe. La pacienții cu HTAP, decitiul de fier este asociat cu o disfuncție miocardică, simptome agravate și un risc crescut de mortalitate. Se recomandă monitorizarea regulată a statusului fierului (fier seric, ferritină, saturarea transferinei, receptori solubili ai transferrinei) la pacienții cu HTAP.

​

7. Vaccinarea

Ca măsură generală de îngrijire, se recomandă ca pacienții cu HTAP să fie vaccinați cel puțin împotriva gripei, Streptococcus pneumoniae și SARS-CoV-2.

​

8. Suport psihosocial

Primirea unui diagnostic de HTAP - adesea după o întârziere semnificativă - și experimentarea limitărilor fizice au un impact semnificativ asupra aspectelor psihologice, emoționale și sociale ale pacienților și familiilor lor. Simptomele de depresie și anxietate au o prevalență ridicată la pacienții cu HTAP. Hipertensiunea arterială pulmonară are, de asemenea, repercusiuni grave asupra capacității de a lucra și asupra veniturilor. Empatia și optimismul sunt esențiale pentru medicii care îngrijesc pacienții cu HTAP. Conștientizarea și cunoștințele despre boală și opțiunile de tratament îi ajută pe pacienți să se implice în luarea deciziilor împreună cu medicul lor. Instrumentele adecvate de screening și diagnostic sunt cheia identificării pacienților care au nevoie de trimiteri pentru sprijin psihologic/psihiatric, inclusiv medicamente psihofarmacologice sau asistență socială. Grupurile de suport pentru pacienți pot juca un rol important, iar pacienții ar trebui sfătuiți să se alăture unor astfel de grupuri. Având în vedere caracterul limitativ al vieții în cazul HTAP, planificarea îngrijirilor avansate cu trimitere către servicii specializate de îngrijire paliativă ar trebui susținută la momentul potrivit.

​

9. Aderența la tratament

Respectarea terapiei medicale este cheia pentru gestionarea cu succes a HTAP. În general, factorii care afectează respectarea tratamentului sunt legați de pacient (de exemplu, factori demografici, tulburări cognitive, polifarmacie, reacții/ efecte adverse ale tratamentului, sănătate psihologică, literație, înțelegerea de către pacient a raționamentului tratamentului și comorbidități), de medic (competență, conștientizare a ghidurilor și abordarea multidisciplinară) și de sistemul de sănătate (mediul de lucru, accesul la tratamente și costuri).Studii recente au indicat faptul că respectarea terapiei medicamentoase la pacienții cu HPAP poate fi suboptimală. Având în vedere complexitatea tratamentului pentru HPAP, efectele secundare potențiale și riscurile asociate cu întreruperile tratamentului, respectarea ar trebui monitorizată periodic de un membru al echipei multidisciplinare, pentru a identifica nerespectarea și orice modificări ale regimului de tratament declanșate spontan de către pacienți sau medici neexperimentați. Pentru a promova aderența la tratament, este important să ne asigurăm că pacienții sunt implicați în deciziile privind îngrijirea și informați corespunzător cu privire la opțiunile și raționamentul tratamentului, așteptările, efectele secundare și consecințele potențiale ale nerespectării. Pacienții ar trebui să fie sfătuiți că orice modificări ale tratamentului ar trebui făcute în cooperare cu centrul de HTP.

​

​

Circumstanțe speciale

​

1. Sarcina

Istoric, sarcina la femeile cu HTAP și alte forme severe de HTP au fost asociate cu rate de mortalitate maternală de până la 56% și rate de mortalitate neonatală de până la 13%. Cu toate acestea, sarcina rămâne asociată cu riscuri imprevizibile și poate accelera progresia HTP.358 Femeile cu HTP se pot decompensa în orice moment în timpul sau după sarcină. Prin urmare, medicii au responsabilitatea de a informa pacienții cu privire la riscurile sarcinii, astfel încât femeile și familiile lor să poată lua decizii informate.Femeile cu boală cu control slab, indicată de un profil de risc intermediar sau ridicat și semne de disfuncție de VD, prezintă un risc ridicat de rezultate nefavorabile; în cazul unei sarcini, acestea ar trebui să fie consiliate cu atenție și să li se recomande întreruperea timpurie a sarcinii.

​

2. Contracepția

Femeile cu HTP cu potențial de a rămâne însărcinate ar trebui să primească sfaturi clare cu privire la contracepție, ținând cont de nevoile individuale ale femeii, dar recunoscând că implicațiile eșecului contraceptiv sunt semnificative în HTP. Cu utilizarea adecvată, multe forme de contracepție, inclusiv contraceptivele orale, sunt foarte eficiente.

Utilizarea de implanturi hormonale sau dispozitive intrauterine sunt opțiuni alternative cu rate scăzute de eșec. Sterilizarea chirurgicală poate fi luată în considerare, dar este asociată cu riscuri periooperatorii. Contracepția hormonală de urgență post-coitală este sigură în HTP.

​

3. Procedurile chirurgicale

Procedurile chirurgicale la pacienții cu HTP sunt asociate cu un risc crescut de insuficiență cardiacă dreaptă și deces.

​

4. Călătoriile și altitudinea

Hipoxia hipobară poate induce hipoxemie arterială, vasoconstricție pulmonară hipoxică suplimentară și creșterea încărcăturii ventriculului drept în HTAP.

Presiunile cabinei aeronavelor sunt echivalente cu altitudini de până la 2438 m, la care PaO2 scade la valoarea unei fracțiuni de oxigen inspirată de 15,1% la nivelul mării.

Se recomandă administrarea de oxigen în timpul zborului pentru pacienții care utilizează oxigen la nivelul mării și pentru cei cu PaO2 <8 kPa (60 mmHg) sau SaO2 <92%.

Pacienții ar trebui să călătorească cu informații scrise despre boala lor, inclusiv o listă de medicamente, să ia doze suplimentare de medicamentele lor și să fie informați despre centrele locale de HTAP din apropierea destinației lor de călătorie.

​

Tratamentul hipertensiunii arteriale pulmonare

​

​

1. Blocante ale canalelor de calciu (BCC);

​Pacienții cu HTAP care răspund favorabil la testarea de vasoreactivitate acută pot răspunde pozitiv la tratamentul cu blocante ale canalelor de calciu (BCC).

Mai puțin de 10% dintre pacienții cu HTP idiopatica, HTP ereditara sunt respondenți, în timp ce un răspuns vasodilatator acut nu prezice un răspuns favorabil pe termen lung la BCC în cazul altor forme de HTAP.

Cele mai frecvente evenimente adverse sunt hipotensiunea sistemică și edemul periferic.

​

2. Antagoniști ai receeptorilor de endotelină (ERA)

Legarea endotelinei-1 de receptorii de endotelină A și B de pe celulele musculare netede ale arterelor pulmonare promovează vasoconstricția și proliferarea acestora. Receptorii de endotelină B sunt în principal exprimați pe celulele endoteliale pulmonare, promovând vasodilatația prin accelerarea producției de prostaciclină și oxid nitric și eliminarea endotelinei-1. Cu toate acestea, blocarea selectivă a receptorilor de endotelină A sau blocarea neselectivă a ambilor receptori A și B au arătat o eficacitate similară în HTAP. Antagoniștii receptorilor endoteliali au efecte teratogene și nu trebuie utilizați în timpul sarcinii.

 

3. Inhibitori ai fosfodiesterazei 5 (PDE-5)

Stimularea guanilat-ciclazei solubile (sGC) de către oxidul nitric duce la producerea celui de-al doilea mesager intracelular, monofosfatul de guanozină ciclic (GMPc). Această cale este controlată printr-un circuit de feedback negativ prin degradarea GMPc prin diferite fosfodiesteraze, printre care subtipul 5 (PDE5) este expresat în mod abundent în vasele pulmonare.Inhibitorii fosfodiesterazei 5 și stimulatorii sGC nu trebuie combinați între ei și cu nitrați, deoarece acest lucru poate duce la hipotensiune sistemică.

​

4. Stimulatori ai ciclazei guanilat solubile

În timp ce inhibitorii PDE5 amplifică calea oxidului nitric-GMPc prin încetinirea degradării GMPc, stimulatorii sGC îmbunătățesc producția de GMPc prin stimularea directă a enzimei, atât în prezența, cât și în absența oxidului nitric endogen.

​

5. Analogii de prostaciclină și agoniștii receptorilor prostaciclinici

Calea metabolică a prostaciclinei  este disfuncțională la pacienții cu HTAP, cu o cantitate redusă de sintetază a prostaciclinei exprimată în arterele pulmonare și cu o cantitate de metaboliți urinari redusă396. Analogii de prostaciclină și agonistii receptorilor prostaciclinici induc vasodilatație puternică, inhibă agregarea plachetară și au, de asemenea, activități citoprotectoare și anti-proliferative.397 Cele mai comune efecte adverse observate cu aceste compuși sunt legate de vasodilatația sistemică și includ cefalee, flushing, dureri mandibulare și diaree.

 

​

Terapie intervențională

​

1. Septostomia atrială cu balon și șunt-ul Potts

Septostomia atrială cu balon prin crearea unui șunt interatrial și șunt-ul Potts, prin conectarea arterei pulmonare stângi și a aortei descendente, își propun să decomprime inima dreaptă și să crească fluxul sanguin sistemic, îmbunătățind astfel transportul sistemic de oxigen, în ciuda desaturării arteriale cu oxigen. Deoarece aceste proceduri sunt complexe și asociate cu un risc ridicat, inclusiv mortalitate legată de procedură semnificativă, ele sunt rar efectuate la pacienții cu HTAP și pot fi considerate doar în centre cu experiență în tehnicile respective.

​

2. Denervarea arterei pulmonare

Raționamentul pentru efectuarea denervării arterei pulmonare (PADN) se bazează pe suprasolicitarea crescută simpatică caracteristică HTAP, care este asociată cu un prognostic nefavorabil. Deși contribuția acestui mecanism la dezvoltarea HTAP nu este complet înțeleasă, este asociată cu vasoconstricția și remodelarea vasculară prin intermediul unui baroreflex mediat de receptorii situați la bifurcația arterelor pulmonare.

​

3. Angioplastia pulmonară cu balon

​

​

​

​

 

 

​

​

​

 

 

 

 

​

​

​

​

​

Angioplastia pulmonară cu balon este o procedură medicală minim invazivă folosită pentru tratarea hipertensiunii pulmonare tromboembolice cronice (CTEPH). Hipertensiunea pulmonară tromboembolice cronice este o formă de hipertensiune pulmonară care apare în urma unor cheaguri de sânge persistente în arterele pulmonare, ceea ce poate duce la blocarea fluxului sanguin și la creșterea presiunii în arterele pulmonare.

În timpul angioplastiei pulmonare cu balon:

• Un cateter subțire, cu un balon mic la capăt, este introdus printr-o venă, de obicei la nivelul inghinalului, și ghidat cu ajutorul imagisticii prin raze X până la locul unde artera pulmonară este îngustată sau blocată.

• Odată ce cateterul ajunge la locul țintă, balonul este umflat pentru a deschide artera prin compresia materialului trombotic împotriva peretelui arterei.

• Balonul este apoi dezumflat și retras, lăsând artera mai deschisă pentru a permite o circulație mai bună a sângelui.

Scopul acestei proceduri este de a îmbunătăți simptomele de hipertensiune pulmonară, cum ar fi dificultatea de respirație și oboseala, și de a îmbunătăți calitatea vieții pacientului. De asemenea, poate contribui la îmbunătățirea funcției inimii drepte, care este adesea afectată în cazurile de CTEPH. Această procedură poate fi o alternativă sau un complement la tratamentul chirurgical sau la terapia medicamentoasă, în funcție de specificul cazului și de răspunsul pacientului la alte tratamente.

​

Se preferă o procedură intervențională în etape cu un număr limitat de segmente dilatate ale arterelor pulmonare per sesiune. Numărul de sesiuni necesare și rezultatele hemodinamice depind de experiență.

​

Transplant pulmonar și cardio-pulmonar

Transplantul pulmonar rămâne o opțiune importantă de tratament pentru pacienții cu HAP refractari la terapia medicală optimizată.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

​

 

 

 

​

​

​

​

​