Clasificarea Etiologica a hipertensiunii pulmonare:

Grupul 1: Hipertensiune pulmonară arterială

1.1 Idiopatică

1.1.1. Fără răspuns la testul vasoreactivității

1.1.2. Răspuns acut la testul vasoreactivității

1.2 Ereditară

1.3 Asociată medicamentelor sau toxicelor

1.4 Asociată cu:

1.4 1. Boala țesutului conjunctiv

1.4.2. Infecția HIV

1.4.3. Hipertensiunea portală

1.4.4. Cardiopatie congenitală

1.4.5. Schistosomiază

1.5 Hipertensiunea pulmonară cu interesare venoasă/capilară

1.6 Hipertensiunea pulmonară persistentă a nou-născutului

​

Grupul 2: Hipertensiunea pulmonară asociată patologiei ventriculare stângi:

2.1 Insuficiența cardiacă stângă

2.1.1. Cu fracție de ejecție păstrată

2.1.2. Cu fracție de ejecție redusă sau moderat redusă

2.2 Patologie valvulară

2.3 Patologii cardiovasculare dobândite sau congenitale cu hipertensiune pulmonară post-capilară

​

Grupul 3: Hipertensiunea pulmonară asociată pneumopatiei și/sau hipoxiei

3.1 Patologie pulmonară obstructivă sau emfizem pulmonar

3.2 Patologie pulmonară restrictivă

3.3 Patologie pulmonară cu disfuncție mixtă (obstructivă și restrictivă)

3.4 Sindroame de hipoventilație

3.5 Hipoxie fără patologie pulmonară (ex.: altitudini mari)

3.6 Patologii de dezvoltare a plămânilor

​

Grupul 4: Hipertensiunea pulmonară asociată obstrucției arterelor pulmonare

4.1 Hipertensiune pulmonară cronică trombembolică (CTEPH)

4.2 Alte obstrucții ale arterelor pulmonare (ex.: tumori maligne, arterite, stenoză congenitală etc.)

​

Grupul 5: Hipertensiunea pulmonară de etiologie neprecizată și/sau mecanisme multifactoriale

5.1 Patologii hematologice (ex.: anemie hemolitică, tulburări mieloproliferative)

5.2 Patologii sistemice (ex.: sarcoidoză, Neurofibromatoză tip I)

5.3 Tulburări metabolice (ex.: boala Gaucher, boala de stocare a glicogenului)

5.4 Boală cronică de rinichi cu sau fără hemodializă

5.5 Microangiopatia trombotică tumorală pulmonară

5.6 Fibroză mediastinală

​

Hipertensiunea pulmonară (HTP) este clasificată în funcție de severitate. Acest lucru ajută personalul medical să înțeleagă cât de mult HTP afectează o persoană, astfel încât să poată identifica tratamentul potrivit.

Sistemul care este utilizat pentru a clasifica HTP a fost dezvoltat de Organizația Mondială a Sănătății (OMS/WHO). Acesta are în vedere nivelul de efort pe care îl pot efectua pacienții cu HTP înainte de a începe să observe simptome precum dificultăți de respirație.

​

Clasa funcțională WHO 1: Fără simptome; activitatea fizică nu provoacă oboseală, palpitații, dificultăți de respirație sau durere în piept;

Clasa funcțională WHO 2: Confortabil în repaus, dar simptomele apar cu activitate fizică obișnuită;

Clasa funcțională WHO 3: Confortabil în repaus, dar au simptome la efort mai redus decât cel activități fizice obișnuite, spre exemplu ridicarea brațelor;

Clasa funcțională WHO 4: Simptome prezente în timpul repausului.

​

​

Definiția Hemodinamică a HTP

HTP                              mPAP >20 mmHg

​

HTP pre-capilară        mPAP >20 mmHg

                                    PAWP ≤15 mmHg

                                    PVR >2 WU

​

IpcPH                          mPAP >20 mmHg

                                    PAWP >15 mmHg

                                    PVR ≤2 WU

​

CpcPH                        mPAP >20 mmHg

                                    PAWP >15 mmHg

                                    PVR >2 WU

​

HTP de efort              diferența mPAP/CO dintre repaus și efort >3                                                  mmHg/L/min

​

*lpcPH = HTP izolată post-capilară

*CpcPH = HTP combinată pre- și post-capilară

*WU = unități wood